Badira bi akats mota nagusiak: gastrosisisea (gutxiago gertatzen da) eta hernia umbilikala (arruntak). Bi garapen-akatsekin batera, hesteetako loops (batzuetan gibelarekin eta beste organo batzuekin batera) sabeleko horma kanpora erortzen da, zuzenketa kirurgikoa behar baita.
Jaioberriaren zainketa
Umearen jaiotza baino lehenago sabeleko hormaren akatsa gertatu bazen ere, jaiotzearen unean, pediatria kirurgiko taldea prest egon behar zen. Jaiotza ondoren gertatutako akatsa bada, haurrak zentro espezializatu batera transferitu beharko du berehala. Gastrosisioa heste sakona da, sabelaldeko barrunbe batetik, zuntz umbilikalean (normalean eskuinean) dagoen zulo baten bidez. Sabeleko sabeleko zuloaren diametroa, normalean, 2-3 cm-koa da. Uholdeen garapenaren fase goiztiarrean agertu daiteke, eta sarritan "umetokian" kablea sortzetiko malformazioarekin baino hausten da. Normalean, heste lodia eta koloneko zatiak erori egiten dira. Gutxiago, gibela, kola eta sabeleko zatiak sabelaldeko barrunbean erori daitezke. Litekeena da heste lodia atxikitzen duen likido biskosaren presentzia eta nabarmen loditzen duela. Horregatik, zaila da atresia konplexuarekin (infekzioa) heste txikiarekin detektatzea. Hernia umbilikalean ez bezala, sabelaldeko hormaren akatsaren inguruko gastrosisisarekin ez dago poltsarik organoek estaltzen dituzten eta anomalien bategitearen ondorioz jaioberriak probabilitatea txikiagoa dela.
tratamendua
Gastroschisis duten haurrari azkar beroa eta fluidoa kentzen organo erortzen bidez. Hori ekiditeko, organoek film batean bildu behar dute. Helburu nagusia da jaioberriaren bizitza mantentzea kirurgiako sailean garraiatzean. Hesteak garbitzeko, hodi nasogastrikoa txerta daiteke eta glukosaren konponbidea jarlekuan sartu daiteke. Bi tratamendu metodo nagusi daude. Ahal izanez gero, berehalako kirurgiako berreskuratzea burutzen da, baina hori ezinezkoa bada, organoek poltsa artifizial batean jartzen dute, hurrengo 7-10 egunetan gutxitzen direnean, gorputzak sabelaldeko barrunbean sartu arte. Orduan, zirujauak larruazala jartzen du akatsaren lekuan. Hernia umbilikala zuntz umbilikoaren hernia sortzetikoa da, garapen malformazio batek eraginda. Akatsa txikia edo handia izan daiteke eta anomaliak kromosomikoekin konbinatzen ditu askotan. Egoera horretan, esku-hartze kirurgikoa beharrezkoa da. Hernia umbilikala (omfalocele izenez ere ezagutzen dena) garuneko enbrioi garunean zehar fetuaren sabelaldeko horma ixten ez dela ondoriozta daiteke, eta horrek barneko organoen galera eragiten du umbilical kablean irekitzearen bidez. Hala eta guztiz ere, gastroschisis ez bezala, hernia umbilikoko barne organoek peritonoa inguratzen dute. Hernia umbilikala nahiko arraroa da: 5.000 haurren% 1 inguru ikusten da.
Hernial-zorraren perforazioa
Kasu gehienetan, jaiotzearen sorterria ez da kaltetuta. Hala ere, haurraren aurretik eta bitartean hautsi daiteke. Hori dela eta, oso garrantzitsua da medikua estuki kontrolatzea urratu gabeko poltsaren aztarnak akatsak ekiditeko eta hernia gastrosisisarekin nahastu ez dadin (barneko organoek estaltzen ez duten poltsarik ez).
Hernia umbiliko handiak eta txikiak
Hernia umbilikala handiak edo txikiak izan daitezke. Hernia umbiliko txiki batekin, sabeleko hormako akatsa 4 zentimetroko diametroa baino txikiagoa da, gibelean ez dago poltsan. Hernia handia, aitzitik, 4 zentimetro baino gehiagoko zulo diametroa da, gibelean eta poltsan barruan hesteetako loop kopuru desberdinak.
Konplexutasun anomaliak
Gaixotasuna sarritan jaiotze akatsak izaten dira, bihotza, giltzurruna eta koloneko malformazioak. Hernia umbilikalean jaioberrietan, anomaliak kromosomikoak nahiko arruntak dira (kasuen% 50 inguru). Bereziki garrantzitsua Beckwith-Wiedemann sindromearen diagnostiko egokia da. Sindromea duten haurrek gehiegizko intsulina-hazkunde faktorea garatzen dute garapen barneko garunean, hipogluzemia larria (odoleko azukre maila baxua). Hau bereziki arriskutsua da, garunaren kalte atzeraka sor dezakeelako; Glukosaren konponketan botatzen hasten da berehala. Hernia umbilikoko paziente bat kudeatzen denean, garrantzitsua da Beckwith-Wiedemann sindromea duten seinaleak izatea, hau da, pankreako hazkundea eragiten duen hipogluzemia esanguratsua. Ia beti ere umbilical herniak antzematen dira hasieran eta garapen-anomaliak konparatzen dituzten kasuetan, askotan, heriotza barneko heriotza edo beste arrazoi batzuek eragindako hutsegitea izaten da askotan. Jaiotzetiko haurren jaioberrien infusio-terapiarako, anomalia konkomitazioen identifikazioa eta baieztapena eta hipogluzemia baztertzeko glukosaren odol-proba bat behar dute. Horren ondoren, zirujauak zuzenean akatsa ixten du. Berehalako berreskuratzeak huts egiten duenean, poltsa artifiziala erabiliz egiten da (gastrosiskisian bezala).
Tratamendu ez-kirurgikoa
Tratamendu kontserbadorea hernia umbilical konplikatua duten pazienteetan agertzen da, kirurgiako esku-hartzerik ez duen pazienteekin. Poltsa antiseptiko edo alkoholaren konponbide batekin tratatzen da, antzinako zakila sortzeko. Pixkanaka-pixkanaka azalaren akatsa estaltzen du. Etorkizunean sabelaldeko horma muskuluak berreskuratzea beharrezkoa da.